總會有扇窗在

【記者　植皓懃／彰化報導】

日本文學作品《一公升的眼淚》記載了作者木藤亞也在15歲時發現自己罹患小腦萎縮症後，其與抵抗疾病的過程。亞也的故事讓日本乃至全世界都爲之動容，罕見疾病的議題漸爲人所關注。距亞也逝世逾30年，罕病至今仍在醫學上找不到有效根治的方法，儘管罕病仍為難治之症，但醫療人員不懈努力的從多方面著手，力求病友在接受治療的過程中擁有最完善的生活品質。

彰化基督教醫院（彰基）罕病照護團隊，10年以來致力於扮演串聯者，讓病友有尋求醫療資源和生活支持的管道，成爲醫療單位、社福機構和病友之間的窗口。

當病友和家屬最重要的橋梁

罕病照護團隊的創立由彰基副院長劉青山醫師發起，於民國96年成立小腦萎縮症全人醫療團隊，六年前引進太極拳運動來延緩小腦萎縮症病友步態不穩徵狀，致力於罕病病友的治療和提升生活品質。

秉承全人醫療照護的精神，經罕病特診診療後，由個管師評估病友需求，並轉介至不同醫療專業人員及社政單位，如長照2.0、小腦萎縮症協會、罕病基金會等，給予一至多次的諮詢與協助。

此外，團隊也依從病友需求到居家訪視，協助家屬處理背後的問題，包括關懷照護者-家屬的心力，空間改善建議等。

罕病照護團隊的個案管理師鍾純真指出，劉副院長承接國件署106-108罕病服務照護計畫，罕病個案數560位，罕病種類有86種，其中小腦萎縮症佔21%有118位之多。

罕病照護團隊主要目標以延緩退化、心理照護及心靈關懷灌注希望、借著研究創造奇蹟的方向前進。團隊成員就像接線員，搭建起院内各科資源，為罕病病友尋找最適合的醫療支援。

彰基罕病關懷團隊針對罕見疾病所提供的照護服務可分爲四組。（表格製圖／植皓懃，資料來源／彰基罕病關懷團隊提供）

遺傳諮詢：先傾聽再告知

「醫生，我想知道我有沒有病？會不會好？」這兩句話一般是罕病病友或照護家屬與醫療人員之間最常出現的對話。病友除了接受醫生門診以外，最容易在第一線與遺傳諮詢師接觸，因此，遺傳諮詢師總會扮演一個「告知」的角色，替病友和家屬解惑。彰基罕病照護團隊的遺傳諮詢師李涵薇表示，一般前來諮詢的病友都想瞭解疾病與家族史之間所存有的連帶問題。此外，也會有無症狀者在面臨生涯重大規劃，如：結婚和生育時，主動要求作基因檢測。

人們對於疾病的恐懼多半來自於對重要眷屬的依賴和責任，害怕有一天當疾病來敲門時，會拖累身邊至親，甚至在經濟上造成他人負擔。根據李諮詢師的觀察，大部分猶豫是否要作基因檢測的民衆，除了是家族已有罕病成員，擔心家族遺傳之外；更重要的是，他們一般多為家中的主要經濟支柱，爲人父和母的家庭角色，最容易陷入矛盾的内心交戰。這主要的原因在於他們會擔心若得知自己檢測結果後，未來若因病倒下了，會拖累到下一代。背著這雙重身份的壓力，讓爸爸媽媽們容易處於焦慮不安的情緒裡。

遺傳諮詢師李涵薇也談到，醫護人員在面對病友時最重要的是學習「傾聽」，在確定對方所需才給予回復，避免資訊錯誤。病友在帶著未知抑或是面對疾病的無助時，往往只能把希望寄托在醫護人員的身上，對李涵薇來説，首要的挑戰是情緒管理。病友在逐漸瞭解病情，從未知到知的過程，就像是坐過山車一樣，有時候難掩悲痛而放聲大哭；此時，在旁的諮詢師除了給予最大的同理心之外，更多的是需要把情緒調整好，全力幫助病友連結到最有效的資源，儘快接受治療，以維持身體機能。

情緒把控和學習放下成爲了站在第一線的醫護人員們需要修習的一門人生經驗課。

各科職類介入 共同守護罕病

罕病照護團隊藉由安排院内各科介入，讓病友在接受診療的當下，日常生活品質也能夠被重視和照顧到。以營養爲例，罕病照護團隊的營養師蔡玲貞主任表示，營養師經飲食修正後會讓病友從日常三餐開始做起，免疫力提升的當下也補強病友的支撐力。團隊從中醫、營養、復建、太極拳、心理咨商等職類共同努力，讓病友和照護家屬能夠在能量和情緒超載的時刻，有個尋求協助的窗口。

疾病很容易成爲一個人甚至一個家庭的夢魘，罕病病友不僅要面對外界的挑戰也需要直視自己恐懼，與病共存。

面對這場暫時無解的疾病，依然能看見有許多人員始終在旁守候，在細節上落實對食衣住行的照護。如今，罕病團隊已逐漸成熟，並有系統的為病友和家屬投入更多的支持能量。縱使罕病仍爲未解的謎，但在面對這場人生的試煉，社會上，有一群人正努力為這個缺口補給，而這份心力值得被世人看見。